一、肺癌概述 肺癌发生于支气管粘膜上皮亦称支气管肺癌。肺癌一般指的是肺实质部的癌症.肺癌目前是全世界癌症死因的第一名,1995年全世界有60万人死于肺癌,而且每年人数都在上升。而女性得到肺癌的发生率尤其有上升的趋势。 肺癌的分布情况右肺多于左肺,上叶多于下叶,从主支气管到细支气管均可发生癌肿。起源于主支气管肺叶支气管的肺癌位置靠近肺门者称为中央型肺癌;起源于肺段支气管以下的肺癌位置在肺的周围部分者称为周围性肺癌。肺癌有以下两种基本类型: 1)小细胞肺癌(SCLC)或燕麦细胞类,三分之一的肺癌患者属于这种类型; 2)非小细胞肺癌(NSCLC)类,三分之二的肺癌患者属于这种类型。这种区分是相当重要的,因为对这两种类型的肺癌的治疗方案是截然不同的。小细胞肺癌患者主要用化学疗法治疗。外科治疗对这种类型肺癌患者并不起主要作用。另一方面,外科治疗主要适用于非小细胞肺癌患者。还有一种癌症类型是嗜银细胞瘤。二、肺癌病因 肺癌的病因至今尚不完全明确,大量资料表明肺癌的危险因子包含吸烟(包括二手烟)、石绵、氡、砷、电离辐射、卤素烯类、多环性芳香化合物、镍等。具体如下: (一)吸烟 长期吸烟可引致支气管粘膜上皮细胞增生磷状上皮生诱发鳞状上皮癌或未分化小细胞癌无吸烟嗜好者虽然也可患肺癌但腺癌较为常见 (二)大气污染 (三)职业因素 长期接触铀镭等放射性物质及其衍化物致癌性碳氢化合物砷铬镍铜锡铁煤焦油沥青石油石棉芥子气等物质均可诱发肺癌主要是鳞癌和未分化小细胞癌。 (四)肺部慢性疾病 如肺结核、矽肺、尘肺等可与肺癌并存这些病例癌肿的发病率高于正常人。此外肺支气管慢性炎症以及肺纤维疤痕病变在愈合过程中可能引起鳞状上皮化生或增生在此基础上部分病例可发展成为癌肿。 (五)人体内在因素 如家族遗传以及免疫机能降低代谢活动内分泌功能失调等。三、肺癌症状 (一)、 早期症状 肺癌在早期并没有什么特殊症状,仅为一般呼吸系统疾病所共有的症状,如咳嗽、痰血、低热、胸痛、气闷等,很容易忽略。 肺癌早期常见症状的具体表现: 1.咳嗽。肺癌因长在支气管肺组织上,通常会产生呼吸道刺激症状而发生刺激性咳嗽。 2.低热。肿瘤堵住支气管后往往有阻塞性肺叶存在,程度不一,轻者仅有低热,重者则有高热,用药后可暂时好转,但很快又会复发。 3.胸部胀痛。肺癌早期胸痛较轻,主要表现为闷痛、隐痛、部位不一定,与呼吸的关系也不确定。如胀痛持续发生则说明癌症有累及胸膜的可能。 4.痰血。肿瘤炎症致坏死、毛细血管破损时会有少量出血,往往与痰混合在一起,呈间歇或断续出现。很多肺癌病人就是因痰血而就诊的。 (二)、肺癌晚期症状 1.面、颈部水肿。在纵隔右侧有上腔静脉,它将来自上肢及头颈部的静脉血输回心脏。若肿瘤侵及纵隔右侧压迫上腔静脉,最初会使颈静脉因回流不畅而怒张,最后还会导致面、颈部水肿,这需要得以及时诊断和处理; 2.声嘶是最常见症状。控制左侧发音功能的喉返神经由颈部下行至胸部,绕过心脏的大血管返行向上至喉,从而支配发音器官的左侧。 3. 气促 发生区域性扩散的肺癌患者几乎都有不同程度的气促。由肺和心肌产生的正常组织液由胸正中的淋巴结回液。若这些淋巴结被肿瘤阻塞,这些组织液将积聚在心包内形成心包积液或积聚在胸腔内形成胸腔积液。以上两种情况均可导致气促。然而,因许多吸烟患者合并不同程度的慢性肺病,这给气促的鉴别带来一定困难。此外,由于一部分肺组织因长有肿瘤而丧失呼吸功能,从而使正个呼吸功能受损而产生呼吸不适,这种不适感起初只在运动时产生,最终连休息时也可感觉到。 (三)广泛转移肺癌之症状:因为肺癌极易在早期发生远处转移,因而与远处转移有关的症状往往是医生或患者发现的首发症状。若病灶转移到脑,则可产生持续性头痛、视朦。继续发展可能导致意识模糊甚至癫痫。 若癌症转移到骨,则会导致骨质破坏,当破坏到一定程度时,骨痛也随之产生。 最后,也是最棘手的,即肺癌已发生脊柱的转移。在大多数患者,发生脊柱转移可引起疼痛。但问题在于,癌症可进一步转移至脊髓。这将首先表现为背痛,继之传至下肢,可有下肢无力、大小便失禁,最终可导致转移点以下部位瘫痪。因此,重度吸烟患者若出现背痛也应引起足够重视。 然而,最常见的远处转移或全身转移症状是乏力、消瘦。发生远处转移的患者都有不明原因的消瘦,这往往发生于食欲下降之前,且即使增加食欲也无济于事。四、肺癌诊断 肺癌诊断需要的组织病理学或细胞学诊断可由痰细胞学检查、胸水细胞学检查、支气管镜病理切片与细胞学检查、甚至是针对淋巴结做细针抽吸或切片。 在分期上,可以使用胸部增强CT,腹部CT或B超,脑部CT,全身骨骼扫描,胸水细胞学检查,胸腔镜组织活检,纵膈镜淋巴结活检及PET-CT等。五、肺癌治疗方法 (一)肺癌的外科治疗 肺癌的治疗方法中除Ⅲb及Ⅳ期外应以手术治疗或争取手术治疗为主,依据不同期别和病理组织类型酌加放射治疗、化学治疗和免疫治疗的综合治疗。而小细胞肺癌由于恶性度高、转移早,所以治疗以化疗为主,中药真情散治疗为辅。 关于肺癌手术术后的生存期,国内有报道三年生存率约为40%~60%;五年生存率约为22%~44%;手术死亡率在3%以下。 手术指征 :具有下列条件者一般可作外科手术治疗: 1.无远处转移者,包括实质脏器如肝、脑、肾上腺、骨骼、胸腔外淋巴结等; 2.癌组织未向胸内邻近脏器或组织侵犯扩散者,如主动脉、上腔静脉、食管和癌性胸液等; 3.无严重心肺功能低下或近期内心绞痛发作者; 4.无重症肝肾疾患及严重糖尿病者。 具有以下条件者一般应该慎作手术或需作进一步检查治疗: (1)年迈体衰心肺功能欠佳者; (2)小细胞肺癌除I期外宜先行化疗或放疗,而后再确定能否手术治疗; (3)x线所见除原发灶外纵隔亦有几处可疑转移者。 目前,学术界对于肺癌外科手术治疗的指证有所放宽,对于一些侵犯到胸内大血管以及远处孤立转移的患者,只要身体条件许可,有学者也认为可以手术,并进行了相关的探索和研究。 (二)剖胸探查术指征 凡无手术禁忌,明确诊断为肺癌或高度怀疑为肺癌者可根据具体情况选择术式,若术中发现病变已超出可切除的范围但原发癌仍可切除者宜切除原发灶,这称为减量手术,但原则上不作全肺切除以便术后辅助其他治疗。 (三)肺癌术式的选择 1.局部切除术:是指楔形癌块切除和肺段切除即对于体积很小的原发癌年老体弱肺功能差或癌分化好恶性度较低者等均可考虑作肺局部切除术; 2.肺叶切除术:对于孤立性周围型肺癌、局限于一个肺叶内无明显淋巴结肿大可行肺叶切除术。若癌肿累及两叶或中间支气管可行上中叶或下中叶两叶肺切除; 3.袖状肺叶切除:这种术式多应用于右肺上中叶肺癌,如癌肿位于叶支气管且累及叶支气管开口者可行袖状肺叶切除; 4.全肺切除:凡病变广泛用上述方法不能切除病灶时可慎重考虑行全肺切除; 5.隆突切除和重建术:肺瘤超过主支气管累及隆突或气管侧壁但未超过2cm时:①可作隆突切除重建术或袖式全肺切除;②若还保留一叶肺时,则力争保留。术式可根据当时情况而定。 (四)再发或复发性肺癌的外科治疗 1.手术固然能切除癌肿,但还有残癌、或区域淋巴结转移、或血管中癌栓存在等,复发转移几率非常高。运用中药真情散术后长期治疗,可以防止复发和转。移多原发性肺癌的处理:凡诊断为多原发性肺癌者其处理原则按第二个原发灶处理。 2.复发性肺癌的处理:所谓复发性肺癌是指原手术疤痕范围内发生的癌灶或是与原发灶相关的胸内癌灶复发,称为复发性肺癌。其处理原则应根据病人的心肺功能和能否切除来决定手术范围。 (五)肺癌的化学治疗 对于不能手术的病人及术后病理证实非Ia期的患者,一般建议行肿瘤化学疗法。目前针对非小细胞肺癌的化疗方案分为一线化疗方案、二线化疗方案及肺癌的靶向治疗等几种。近年来针对化疗后复发及一线、二线化疗用药效果不佳的病人,肺癌的靶向治疗越来越纳入人们的视野,为延长患者的生存期提供了新的治疗方向。但由于其价格昂贵,一般家庭较难承受等缺点,病人及家属在接受上尚面临一定困难。
最近在工作当中有很多感悟,就自己的工作领域有很多感慨,简单谈一谈。 最大的体会就是:现在肺癌的发病率真是越来越高了,一天当中诊断了4例肺癌患者,好多都是刚有轻微的症状,来医院做气管镜发现病理报肺癌。而且从胸部CT看手术的机会还不大。这类患者的预后非常不佳。 现在国内的常规体检制度还不完善,造成很多患者的病情耽误,等到出现症状,比如咳嗽、咳痰,胸痛等来医院就诊时发现疾病已经中晚期,虽然经过反复治疗,但预后即5年生存率还是不高,这是此类疾病的特点决定的。 现在国际上,对于恶性肿瘤的治疗还没有决定性的突破,即此类疾病的治疗还是以延长病人的生存期为主,不能从根本上决绝问题,这就意味着,早期发现,早期治疗至关重要。 男性50岁以上就是肺癌的高发人群,而且现在还有愈来愈年轻化的趋势,女性肺癌的发病率也呈逐年递增的趋势。北京健康白皮书已经公布:肺癌已经是现在发病率及致死率第一位的疾病,男性女性皆是。可见,未来10年,肺癌的发病率还会上升,这就要求我们提高警惕。 早期发现,早期治疗是决定肺癌预后的关键。
【转】UICC/IASLC/AJCC胸腺肿瘤第九版TNM分期解读:改变与传承胸腺上皮肿瘤作为一种罕见、相对惰性的实体肿瘤,针对其开展的临床研究一直面临病例数少、终点事件数少、随访时间长等问题,因此既往的分期系统也存在构建数据量小、以经验性为主的缺陷。从上个世纪60年代开始,曾先后出现过10多种胸腺肿瘤的分期系统,其中应用最广泛的Masaoka-Koga分期也只是基于单中心不到100例患者的5年随访结果,虽然此分期在临床上得到较好验证,但由于其固有的缺陷,不能很好地反映临床的具体情况和对不同患者进行精密区分。第八版分期的建立对于胸腺肿瘤具有划时代的意义,很快得到全球医学界的支持和使用,其较高的临床可行性也快速得到了外部验证。但在广泛的接受和支持中也存在质疑:第八版分期正式使用1年后,SPFC-TD针对分期的使用情况向全球217家中心发放调查问卷;调研结果显示,虽然78%的中心支持TNM分期的使用,但是临床医生认为第八版分期中的部分分类缺乏依据、需要改进。由于第八版分期使用的数据库存在某些项目数据有限、早期晚期病例数据失衡等缺点,部分分类的划分只能基于实用性、解剖位置、逻辑推理给出专家共识,而并非完全基于统计学的差异。这是第八版分期留下的最大遗憾,也自然成为第九版分期工作的一个重要出发点:以第八版分期作为修订的参考,在新数据库和既有证据的支持下,使第九版TNM分期更具有统计学力度,并兼顾临床意义。因此,分期委员会在制定第九版分期时,提出遵守解剖学基础、不使分期过度复杂化、在临床和病理学上都能进行评估以及在所有国家都具备可行性几项基本原则;并且提出在新分期的修订过程中要前瞻性地挖掘未来分期验证、修订所需的数据。第九版分期的数据来自全球13家组织和机构,共收集了11347例患者数据,时间跨度超过50年(1965—2021年),确保随访时间充足。在去除随访信息缺失和病理类型不明确的病例后,共有9147例患者纳入最终分析,相比于第八版分期的8145例病例有进一步扩充。 表1第九版UICC/IASLC/AJCC胸腺肿瘤TNM分期中T分期T1期 局限于胸腺和胸腺周围脂肪,可侵犯纵隔胸膜,但不侵犯其他任何纵隔内结构。T1a期:肿瘤直径≤5cm;T1b期:肿瘤直径>5cmT2期 侵犯心包(部分或全层)、肺、膈神经T3期 侵犯胸壁、头臂静脉、上腔静脉、心包外肺动静脉T4期 侵犯主动脉及其分支、心肌、心包内肺动、静脉、食管、气管 对于局部进展期胸腺肿瘤完整切除后的辅助治疗,各个指南、组织、中心都有不同的推荐,NCCN指南中,Masaoka-KogaⅢ期的胸腺瘤R0切除后建议术后放疗;ITMIG的回顾性研究结果则提示Masaoka-KogaⅡ~Ⅲ期R0切除的胸腺瘤患者,术后放疗组10年OS明显高于未放疗组(86%vs.79%,P=0.002);而日本胸腺肿瘤研究协作组的研究则发现术后辅助放疗仅对Ⅲ期胸腺癌患者有益。中国抗癌协会胸腺肿瘤诊疗指南则推荐R0切除后,UICCⅠ期的胸腺瘤和Ⅱ~ⅢA期(第八版)的A、AB、B1型胸腺瘤,不进行术后辅助治疗,UICCⅡ~ ⅢA(第八版)的B2、B3型胸腺瘤,可考虑术后辅助放疗或随访。鉴于目前为止所有的回顾性研究都是基于以往的分期系统,希望新分期的推出有助于基于T分期的细分行进一步的研究,为未来胸腺肿瘤辅助治疗策略提供高级别的新证据。 第九版分期将继续沿用第八版分期中关于淋巴结和远处转移的分期(表2)。鉴于第八版分期数据存在着晚期病例较少、分类依赖专家共识的问题,第九版分期在胸腺肿瘤淋巴结和远处转移所做的工作是利用总体病例数更庞大、阳性病例更丰富的新数据库,对第八版分类进行验证。表2第九版UICC/IASLC/AJCC胸腺肿瘤TNM分期中N、M分期N0期 无淋巴结转移N1期 前纵隔(胸腺周围)淋巴结转移N2期 胸部深处、颈部淋巴结转移M0期 无胸膜、心包、远处转移M1a期 胸膜、心包转移M1b期 肺实质、远处器官转移第九版数据库显示淋巴结转移率在不同病理类型中有明显差异:在胸腺瘤中占1.5%,在胸腺癌中占17.6%,在胸腺神经内分泌肿瘤中占27.7%。此与既往来自ChART多中心回顾性数据库得到的结果一致;而此前ChART前瞻性多中心观察性研究结果也表明,术中主动清扫淋巴结的胸腺肿瘤病例淋巴结转移比例较回顾性数据库中报道的结果显著增高,相比于胸腺瘤,胸腺癌和胸腺神经内分泌肿瘤更容易发生淋巴结转移。利用新的数据库对既往N分期进行验证:在胸腺癌中,pN1病例的OS明显低于pN0(P=0.017),pN2病例的OS也明显低于pN1(P=0.006);在胸腺瘤中,pN1病例的OS明显低于pN0(P<0.001),pN2和pN1的OS相近(P=0.85)。这些结果肯定了第八版分期N0、N1、N2的分类,为N分期维持不变提供了充足的证据。SPFC-TDN分期小组就此提醒临床工作者今后应进一步重视胸腺肿瘤治疗前淋巴结状态评估、手术中加强对高级别和进展期肿瘤的淋巴结清扫、术后进行细致的病理评估,提高分期准确性,指导预后判断和治疗选择,并为未来第十版分期的修订提供更为详实的数据基础。对于胸腺肿瘤的远处转移,第八版分期借鉴了既往Masaoka-Koga分期对于不同转移方式机制的猜想以及临床处理方式的不同,将胸膜、心包播散分类为M1a,肺实质、远处器官转移分类为M1b,但两者在生存曲线上仅存在肉眼的区分。总之,胸腺肿瘤的第九版分期基于全新的数据,对第八版分期进行了验证传承和修订更新,将T1a和T1b期的区分从纵隔胸膜的侵犯更改为肿瘤大小,将肺侵犯、膈神经侵犯降至了T2期;而N、M分类保持不变,整体的TNM分期组合维持不变(表3)
概述:肺隔离症 2016-08-18 Stone ThoracicSurgery 肺隔离症也称为有异常动脉供血的肺囊肿症,是临床上相对多见的先天性肺发育畸形,占肺部疾病的0.15%~6.4%,占肺切除的1.1%~1.8%。为胚胎时期一部分肺组织与正常肺主体分离,单独发育并接受体循环动脉的异常动脉供血,所形成无呼吸功能囊性包块,隔离肺可有自己的支气管。分为叶内型和叶外型,前者位于脏胸膜组织内,其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通,临床多见;后者被自己的胸膜包盖,独立于正常肺组织之外,囊腔与正常支气管不相通。 病因: 在胚胎发育期间,肺动脉发育不全使一部分肺组织血液供应受障碍,并由主动脉的分支代替肺动脉供应该区肺组织,由于来自主动脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全不同,使该段肺组织的肺功能无法进行,因而发育不全,而无肺功能。 发病机制: 肺隔离症的发生机制不清,常见有副肺芽学说、Prvce的牵引学说和Smith的血管发育不全学说。Prvce的牵引学说受到普遍承认,它认为在胚胎初期的原肠及肺芽周围,有许多内脏毛细血管与背主动脉相连,当肺组织发生脱离时,这些相连的血管即逐渐衰退吸收。由于某种原因,发生血管残存时,就成为主动脉的异常分支动脉,牵引一部分胚胎肺组织,形成肺隔离症。 此部分肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开,由异常动脉供应血液。在胚胎早期肺组织与原肠发生脱离时受到牵引,副肺芽位于胸膜内,则形成叶内型肺隔离症,在脱离后受到牵引的异常的肺芽出现在胸膜已形成之后,则成为叶外型肺隔离症。但牵引学说并不能解释所有的肺隔离症,有少数肺隔离症没有异常动脉,或有异常动脉而无隔离肺。 无论叶外型与叶内型,肺隔离症的主要动脉均来源于体循环的分支,主要是降主动脉,也可源于腹主动脉上部、腹腔动脉及其分支、升主或主动脉弓、无名动脉、锁骨下动脉、内乳动脉、肋间动脉、膈动脉或肾动脉等。多数经下肺韧带进入隔离肺内,常为1支,也有2支或多支的情况,但较少见。动脉粗细不等,有的直径可达1cm左右。这些异常动脉壁的结构与主动脉相似,含较多的弹性纤维组织,压力较高,极易发生粥样硬化。 体循环血管如何发育到隔离肺内尚不清楚,正常情况下,肺动脉源于第6胚弓,且将它的分支延伸肺原基,最初供养肺胚芽的内脏血管丛分支逐步退化,仅保留下了支气管动脉。根据公认的理论,背主动脉与肺芽周围的内脏毛细血管间有丰富的侧支交通,这些侧支血管的某支吸收、退化不全,形成异常的体循环动脉供养隔离肺组织。同时因肺隔离症的胚胎组织处于异常部位,使肺循环血管不能发育。肺隔离症静脉回流不尽一致:叶内型肺隔离症的血液回流入下肺静脉,导致左-左分流,偶有叶内型回流到体循环静脉。叶外型肺隔离症血液回流入半奇静脉、奇静脉、下腔静脉、无名静脉、肋间静脉等,此时无分流问题。 病理 叶外型完全被胸膜包盖,切面呈海绵状、黑褐色组织,伴不规则排列的血管,通常在标本的一端更为显著,镜下呈正常肺组织无规律地异常排列,气管数量很少,实质组织常发育不成熟。因其包有自己的胸膜,且不与支气管相通,除非与消化道相通,感染的机会很少。因此,如没有其他明显的畸形,叶外型只是一软组织包块,可毫无症状地存活到成人。 常见于新生儿,一般多无症状,多在常规X线检查时发现。一小部分叶外型肺隔离症可因合并畸形而在新生儿时期被发现。如与消化道相通也可见反复呼吸道感染、乏力、呼吸困难等,晚期甚至可出现充血性心衰。60%合并同侧膈膨升,30%合并左侧膈疝,50%在尸检、查体或检查其他疾病时意外发现,90%在左肺。 临床表现 肺隔离症多见于青少年,年龄在10~40岁,男性多于女性,叶内型多于叶外型,左侧多于右侧。由于肺隔离症分型不同,临床表现不同,常见肺隔离症的临床表现有: 叶外型肺隔离症 叶外型肺隔离症较叶内型少见,男女之比约为4∶1;左右侧之比约2∶1。多位于下部胸腔的下叶与膈肌之间,邻近正常肺组织,也可位于膈下、膈肌内或纵隔。多合并其他先天性畸形以先天性膈疝最为常见,约占30%。,其他有先天性支气管囊肿、先天性食管支气管瘘、肺不发育、先天性心脏病、异位胰腺及心包、结肠等脏器畸形等。但叶外型肺隔离症因有完整胸膜,犹如分离的肺叶,可视为副肺叶。因其不与支气管相通,故质地柔韧,内含大小不等的多发囊肿。 叶内型肺隔离症 发病率低,但较叶外型多见,其2/3位于左下叶或右下叶后基底段,在椎旁沟内,与叶外型有以下不同(表1):男女发病率相近,左右侧比例1.5∶1~2∶1,多位于下叶的内、后基底段,很少合并其他先天性畸形,最常合并食管憩室、膈疝及其他骨、心畸形。病变组织无自身胸膜与正常肺组织隔离,故异常与正常肺组织间无明显界限,共存于同一肺叶中。有1个或多个囊腔,实质部分更多,囊内充满黏液。叶内型肺隔离症,特别是与支气管相通的,几乎所有病例在一定时期后均继发感染,多数在10岁以前出现反复肺部感染症状,发热、咳嗽、胸痛、咳脓痰甚至咳脓血痰,严重者还可出现全身中毒症状,与肺脓肿症状相似。感染时囊腔内为脓液,其常与支气管或邻近肺组织的气管交通。 查体局部叩诊浊音,呼吸音减低,有时可听到湿啰音,部分患者有杵状指。体动脉多来自胸主动脉下部或腹主动脉上部,较为粗大,直径0.5~2cm,异常动脉多在下肺韧带内,经下肺韧带到达病变部位,均经(下)肺静脉回流,镜下显示类似扩张的支气管,偶有管壁内软骨板,有呼吸道上皮。异常肺组织伴有炎症、纤维化或脓肿。 左肺多见,60%在下叶后基底段,位于上叶者少见,15%无症状,多在青壮年出现以下症状:咳嗽、咳痰、咯血、反复发作的肺部感染及心悸、气短等。症状多因病变与支气管交通所致。经抗感染治疗,症状可暂时缓解,但病程也有迁延数月甚至数年之久的。 囊肿可单发或多发,大小不等,周围肺组织常有肺炎,此时要待炎症消退后,才能证实阴影的囊性特征,病变大小可随时间有很大变化,主要依其内部的气体、液体量。如果隔离肺有感染,其阴影形态可在很短时间内有很大变化。在呼气时,可见隔离肺内有气体滞留。 先天性支气管肺前肠畸形 该词常被用来代表一种畸形合并某些支气管肺病变,但在此指的是与胃肠道交通的肺隔离症,最常见为肺隔离症的囊腔与食管下段或胃底交通,其病理特点符合叶内型或叶外型肺隔离症。Gede在1968年首次采用该词描述,在该词被采用前,此类肺隔离症被归为叶外型。异常肺段最常见于食管(多在下段)交通,也可是胃。其右侧多见,占70%~80%,男女发病率等,虽成人也可发病,但多在1岁前诊断,表现为:慢性咳嗽、反复发作的肺炎或呼吸窘迫,常见伴随其他畸形,如:叶外型肺隔离症及膈疝。 短弯刀综合征 Chassinant在1836年首先描述此综合征。含有以下3种畸形的疾病被称为短弯刀综合征。 病理体动脉供血:最常表现为右肺上、中叶为肺动脉供血,而下叶有1根或更多体动脉血管供血,其可能起自胸主动脉下段,经下肺韧带进入肺实质,或起自腹主动脉,穿过膈肌进入下肺韧带。体动脉供血的肺组织可正常通气或如隔离症样无通气,且显示肺血管高压。 静脉回流异常:多仅有1根右肺静脉,也可是2根,其引流全肺或仅限中、下叶静脉血回流至下腔静脉,故此综合征形成左向右分流,造成右心负荷过重,而右肺也不具备正常生理功能。异常肺静脉与腔静脉的汇合点可在膈上或膈下,两者发生率相近。 右肺异常:常见右肺发育不全或发育不良,可伴支气管畸形。 右肺发育不全;右肺静脉回流异常,肺静脉汇入右心房和(或)下腔静脉;体动脉供血。因胸片有右心缘旁弯刀状异常静脉阴影而得名。其有明显的家族倾向。其他异常:此综合征可能合并的其他畸形有肺动脉缺失或发育不良、右位心、房间隔缺损、马蹄肺等。 检查 X线胸片 叶外型肺隔离症的胸部X线片常显示均匀、三角形、尖端指向肺门的阴影,术前确诊困难,常以胸内肿块诊断不明而开胸探查。叶内型肺隔离症在胸部X线片上,见下叶内及后基底段紧贴膈面有一团密度均匀增深的阴影,大多为圆形、卵圆形,少数可呈三角形或多边形,边界一般较清晰,其长轴指向后方,提示与降主动脉有联系。如合并感染并与支气管相通,则表现为单个或多个带液平的圈形阴影,与肺囊肿影像相似。囊壁厚薄不等,周围有炎变影像,阴影大小可随病情病程演变而改变,感染时增大,炎症吸收后缩小,但绝不会完全消失。 体层摄影 下叶后段的病变在胸部平片上有时与脊柱或心脏阴影相重叠,体层摄影可清楚地显示病变的形态、轮廓及内部结构。病变呈圆形、椭圆形或三角形,边界清晰,可呈大小不等的囊性改变。有时在体层片上可见到异常血管影像与主动脉影相连,呈现出逗点状或索条状阴影,逗点的尾端代表异常动脉方向,具有诊断意义,但直径0.5cm以下的异常血管不易发现。 支气管造影 病变内支气管多数情况下不显影,只有较大的支气管可以显影,加之造影后有可能引起感染,支气管镜检查和支气管造影多无意义。 血管造影 临床高度怀疑肺隔离症而X线胸片及体层片不能确定时,主动脉造影或选择性动脉造影,可以观察到异常体动脉分支供应病变部位肺组织而得以明确诊断。经股动脉穿刺插管,于降主动脉起始部注造影剂造影可显示,异常血管一般来自膈肌上下的降主动脉段,直径为0.5~1cm。静脉回流入肺静脉或奇静脉、下腔静脉,但由于异常血管相对较细,造影剂量较少,多数情况下不能显示静脉回流情况。选择性造影技术要求较高,经股动脉穿刺送入具有特殊角度的C形或直角形导管,于降主动脉膈肌上下寻找异常血管,导管尖端插入血管口内时注入造影剂,观察血管直径、走行,连续注入造影剂还可观察到静脉回流情况。但此项检查是一种创伤性检查,具有一定的危险性,而且需要一定的条件和设备。 CT检查 可以较清楚地显示病变的形态,还可确认异常动脉的存在。典型表现为:正常肺支气管动脉和静脉束远离或围绕在隔离肺叶外周,偶见钙化。如与支气管树交通造成感染,其表现为含气囊肿,有或无液平,周围可见炎性浸润,也可呈囊肿样表现,可有气液平。但诊断阳性率并不高。 磁共振(MRI) 能检测出胸内边界清楚的团块及其内部结构,在各个断面尤其横断面上能清楚显示,叶内型特点是在肺内异常的团块(MRI上为增黑的阴影)和异常血管相连,叶外型是在肺外异常增白的团块影,亦和异常血管相连。磁共振能看出异常肺组织及其与周围脏器的关系,显示异常动脉来源、走行及静脉回流情况。其检查结果与血管造影相似,又是无创伤的检查方法,可以取代血管造影,但检查费用较高。 B超 可探测出边界清楚、形态规整的圆形或椭圆形肺内团块,内部可见大小不同的囊性区,如有感染时可见散在的小光点反射,团块周围可见0.5~0.8cm不等的1支或2支血管进入团块。其影像特征与其他肺内病变影像不同。B超是无创检查方法,操作简单,准确性高而且可以反复动态观察。但是B超不能区分叶内型或叶外型肺隔离症,亦不能检测肺静脉回流情况。 鉴别诊断 叶内型肺隔离症与肺脓肿及支气管扩张、Bochdalek疝及支气管囊肿鉴别。有人认为吸入性肺脓肿几乎从不发生在下叶,故下叶贴邻膈面部位的囊肿应首先考虑为叶内型肺隔离症。 治疗 叶内型肺隔离症 可反复继发感染,故均应手术治疗,多采用肺叶切除。手术应在控制感染后施行,并常规选用抗生素。因其常合并严重感染,患肺常粘连在胸壁上,分离这些粘连时必须注意异常动脉,异常动脉多存在于肺韧带中,偶尔有来自腹主动脉的异常动脉,处理不当可造成术中及术后的致命大出血。 叶外型肺隔离症,如不与胃肠道交通、无症状,可不予治疗,但多因不能明确诊断而手术切除。叶外型肺隔离症可行隔离肺切除,一般行肺叶切除,手术当中要特别注意寻找和处理异常血管,尤其是在处理下肺韧带时更要小心,一旦异常血管损伤退缩回腹腔或纵隔内,就会造成大出血,处理也较困难。
转:NCCN 指南:非小细胞肺癌的诊疗(2015) NCCN 肺癌委员会每年至少更新指南 1 次,今年 9 月最新一版非小细胞肺癌指南出炉,现将其 2015 年主要更新和内容奉上。 风险因素 吸烟、肺部疾病史、癌症病史、肺癌家族史、致癌物暴露史(如砷、铬、镍、柴油、石棉、镉、铍、硅)。 分类与预后 非小细胞肺癌分为非鳞癌(腺癌、大细胞癌和其它肺癌)和鳞癌。良好预后因素包括:诊断时为早期、PS 为 0~2 分、体重下降不超过 5%、女性。 预测治疗有效性的标志:ALK 融合基因、EGFR 突变,还包括 HER2 BRAFV600 突变,ROS1 和 RET 基因重排,MET 基因扩增。EGFR 基因改变对生存无预后作用。 预后标志:KRAS 基因,突变患者预后差,同时提示对顺铂+长春瑞滨的联合化疗和 EGFR TKI 治疗无获益。 1. EGFR 突变 亚洲人中高达 50%,最常见的是外显子 19 缺失和外显子 21 L858R 突变,对 TKIs 敏感,如厄洛替尼、吉非替尼、阿法替尼,推荐一线治疗。非鳞癌 NSCLC、NOS 推荐 EGFR 突变检测。 2. ALK 重排 2%~7% 的 NSCLC 具有 ALK 重排,优先推荐小活检标本、不吸烟、混合组织学或非鳞癌改变者进行 ALK 检查。克唑替尼用作一线/后续治疗 ALK 重排肺癌,当发生危胁生命的肺炎时要停用。色瑞替尼用于克唑治疗进展后或不耐受者。 3. KRAS 突变 北美人群中高达 25% 患者具有 KRAS 突变,吸烟者中 KRAS 突变更常见。KRAS 突变者生存期短于无突变者,对 EGFR-TKI 治疗无效。 治疗 1. 手术 I/II 期患者手术是最佳的治愈手段,对部分肺上沟癌、胸壁受累肺癌可能也是恰当的选择。手术切除优于放射治疗,袖状肺叶切除优于肺切除。 不适合肺叶切除者,周边结节不足 2 厘米且不具有癌症高危特征,切除时应保证切缘超过 2 厘米者可选择亚肺叶切除。 右侧肺癌需切除 2R、4R、7、8 站淋巴结,左侧肺癌需切除 4L、5、6、7、8、9 站淋巴结。 对 IIIA N2 患者应仔细术前评估手术是否合适,对于符合手术切除标准的患者可采用胸腔镜肺叶切除(VATS)治疗。 2. 放疗 目的是局部控制肿瘤、降低毒副反应,有 5 个适应证: (1)与化疗联合用于局部进展期 NSCLC 进行根治性治疗。III 期可行,IIIA 潜在可切除患者存在争议。 (2)对不适合手术的早期 NSCLC 进行治愈性治疗,对大于 4 厘米者放疗结束后考虑辅助化疗。 (3)术前临床分期 I/II 期而术后病理分期 N2+,要根据切缘状态选择放疗与其它治疗形式联合治疗;或是术前不可切除的 T3N0-1 肺上沟癌术前联合放化疗后再行手术切除。 (4)局部复发或转移的挽救性治疗。 (5)不可治愈的 NSCLC 的姑息性治疗,缓解症状。 术前、术后、根治性和姑息性放疗剂量是不同的,通常手术前肺可耐受的放疗剂量高于术后患者,根治性放疗的总剂量为 60~70 Gy。 立体定向放疗,适用于 I 期和 T1-3N0M0 不适合手术的患者,也可用于较少的转移灶,对 ALK 重排和 EGFR 突变的晚期患者可与靶向治疗联合。 对单发脑转移者,可手术后给予全脑放疗/立体定向放射手术或是立体定向放射手术后给予全脑放疗或是单纯给予立体定向放射手术。对多发脑转移灶,全脑放疗是标准治疗,立体定向放射手术对较小转移灶也可考虑使用。 3. 全身治疗 包括化疗和靶向治疗。 一线化疗方案推荐不超过 4~6 个疗程,对治疗有反应或疾病稳定者可转入维持治疗,但维持治疗的获益并不明显。 目前常用的靶向药物包括贝伐单抗、厄洛替尼、阿法替尼、克唑替尼、色瑞替尼、纳武单抗和雷莫芦单抗。 通常一线治疗二药联合优于单药,贝伐单抗可与化疗联合,非鳞癌可选择顺铂+培美曲塞或贝伐单抗+化疗;鳞癌可选方案包括吉西他滨+顺铂、卡铂+紫杉醇、顺铂+长春瑞滨等,通常含培美曲塞和贝伐单抗方案不推荐用于鳞癌。 EGFR 敏感突变和 ALK 重排者,一线治疗可选择靶向治疗,如厄洛替尼、阿法替尼和克唑替尼,大部分患者出现进展时应继续应用靶向药物,并根据病情加入局部治疗或其它全身治疗。 克唑替尼除了适用于 ALK 重排者,还适用于 ROS1 重排和 cMET 扩增者;达拉非尼和维罗非尼用于 BRAFV600E 突变者;曲妥珠单抗和阿法替尼用于 Her2 突变者;Cabozantinib 用于 RET 重排;色瑞替尼用于克唑替尼治疗进展后的后续治疗。 维持治疗指进展期 NSCLC 一线化疗后的全身治疗,适用于治疗有反应或疾病稳定、PS 状态好的患者。可选用的药物包括贝伐单抗(非鳞癌 NSCLC)、培美曲塞(非鳞癌 NSCLC)、贝伐单抗联合培美曲塞(非鳞癌 NSCLC)或吉西他滨,细胞毒药物的维持治疗不宜超过 4~6 个周期。转换维持治疗用药包括培美曲塞(腺癌)、厄洛替尼(鳞癌),多西他赛(鳞癌)。 4. 治疗选择 强烈建议最先确定患者是否适合手术治疗。 多发肺癌要注意是多处原发还是转移,符合以下标准者为多个原发肺癌:组织学类型不同;组织学类型相同,但没有淋巴结侵犯,也没有肺外转移。T2N0 高危特征:肿瘤分化差,>4 厘米,血管侵犯,楔形切除,脏层胸膜侵犯,不完全的淋巴结切除活检。 写评论
一、食道癌概述 食道癌又叫食管癌(shi guan ai),是发生在食管上皮组织的恶性肿瘤,占所有恶性肿瘤的2%。全世界每年约有22万人死于食道癌,我国是食道癌高发区,因食道癌死亡者仅次于胃癌居第二位,发病年龄多在40岁以上,男性多于女性,但近年来40岁以下发病者有增长趋势。食道癌的发生与亚硝胺慢性刺激、炎症与创伤,遗传因素以及饮水、粮食和蔬菜中的微量元素含量有关。二、食道癌的发病相关因素 食道癌的发病主要与以下5点有关: (1)亚硝胺类:亚硝胺类化合物是一种很强的致癌物质,研究表明食管癌高发区林县食用酸菜的居民,胃液、尿液中存在有诱发食管癌的甲基苄基亚硝胺、亚硝基吡咯烷、亚硝基胍啶。并发现食用酸菜量和食管癌发病率成正比。 (2)食管粘膜的损伤:长期喜进烫食、粗食,饮浓茶,多食辣椒等刺激性食物可引起食管粘膜损伤、引起食管粘膜增生间变,也可能是致癌因素之一。吸烟、饮烈性酒与食管癌发病有一定关系。各种长期不愈的食管炎可能是食管癌的癌前病变。 (3)霉菌致癌因素:用霉变食品可以诱发小鼠食管和胃的癌前病变或鳞状上皮癌。这类霉菌与亚硝胺促癌有协同作用。 (4)微量元素和营养不良:食道癌高发区人群中血清钼、发钼、尿钼及食管癌组织中的钼都低于正常。林县食管癌高发区水土中缺少钼,钼的抑癌作用被多数学者证实。 营养不良摄入动物蛋白不足和维生素AB2C缺乏是食管癌高区居民饮食的共同特点但大多营养不良的高发地区食管癌并不高发故这不可能是一个主导因素 (5)遗传因素:食管癌具有显著的家族聚集现象,高发区连续三代或三代以上患病家族屡见不鲜,但食管癌绝对不存在遗传,而是于家庭饮食习惯有密不可分的关系。三、食道癌的临床表现 【一】食道癌的早期症状 1.咽下梗噎感最多见,可自选消失和复发,不影响进食。常在病人情绪波动时发生,故易被误认为功能性症状。 2.胸骨后和剑突下疼痛较多见。咽下食物时有胸骨后或剑突下痛,其性质可呈烧灼样、针刺样或牵拉样,以咽下粗糙、灼热或有刺激性食物为著。初时呈间歇性,当癌肿侵及附近组织或有穿透时,就可有剧烈而持续的疼痛。疼痛部位常不完全与食管内病变部位一致。疼痛多可被解痉剂暂时缓解。 3.食物滞留感染和异物感咽下食物或饮水时,有食物下行缓慢并滞留的感觉,以及胸骨后紧缩感或食物粘附 于食管壁等感觉,食毕消失。 4.咽喉部干燥和紧缩感咽下干燥粗糙食物尤为明显。 5.其他症状少数病人可有胸骨后闷胀不适、前痛和喛气等症状。 【二】食道癌的中期症状 1.咽下梗噎感最多见,可自选消失和复发,不影响进食。 2.胸骨后和剑突下疼痛较多见。 3.食物滞留感染和异物感咽下食物或饮水时,有食物下行缓慢并滞留的感觉,以及胸骨后紧缩感或食物粘附于食管壁等感觉,食毕消失。症状发生的部位多与食管内病变部位一致。 4.咽喉部干燥和紧缩感咽下干燥粗糙食物尤为明显,此症状的发生也常与病人的情绪波动有关。 5.其他症状少数病人可有胸骨后闷胀不适、前痛和喛气等症状。 中期食道癌的典型症状:进行性吞咽困难.可有吞咽时胸骨后疼痛和吐黏液样痰。 【三】食道癌的晚期症状 1.进行性咽下困难是绝大多数患者就诊时的主要症状,但却是本病的较晚期表现。 2.食物反应常在咽下困难加重时出现,反流量不大,内含食物与粘液,也可含血液与脓液。 3.其他症状:当癌肿压迫喉返神经可致声音嘶哑;侵犯膈神经可引起呃逆或膈神经麻痹;压迫气管或支气管可出现气急和干咳;侵蚀主动脉则可产生致命性出血。并发食管-气管或食管-支气管瘘或癌肿位于食管上段时,吞咽液体时常可产生颈交感神经麻痹征群。四、食道癌的治疗 食管癌早期的治疗应该是应该采用手术、放化疗、中医药治疗相结合的综合治疗方式。1、手术治疗 手术治疗:外科手术是治疗早期食管癌的首选方法。食管癌患者一经确诊,身体条件允许即应采取手术治疗。根据病情可分姑息手术和根治手术两种。姑息手术主要对晚期不能根治或放疗后的病人,为解决进食困难而采用 食管胃转流术、胃造瘘术、食管腔内置管术等。根治性手术根据病变部位和病人具体情况而定。原则上应切除食管大部分,食管切除范围至少应距肿瘤5cm以上。下段癌肿手术切除率 在90%,中段癌在50%,上段癌手术切除率平均在56.3%~92.9%。 手术的禁忌症为 ①临床x线等检查证实食管病变广泛并累及邻近器官,如气管、肺、纵 隔、主动脉等。②有严重心肺或肝肾功能不全或恶病质不能耐受手术者。2、放疗及化疗
一、胸痛发生的机理 任何物理、化学、机械和生物的刺激,如机械压迫、化学刺激、外伤、炎症、肿瘤刺激心脏大血管的感觉纤维、气管、支气管和食管的迷走感觉纤维以及膈神经的传入纤维等,均可引起胸痛感觉。另外,由于牵扯痛机制,内脏的传入冲动还可引起体表相应部位的疼痛感。心肌缺血局部乳酸等物质对传入神经的刺激可引起下颌、颈左肩、左臂的疼痛感。 包括胸壁各层(皮肤、肌肉、肋间神经、肋骨、胸骨、胸椎直至胸膜壁层)、心脏、主动脉、肺动脉、气管、食管、纵隔以及肺的病变或损伤均可引起胸痛。所以胸痛是多因性症状。 二、引起胸痛的主要疾病 非创伤胸痛的病因甚多,神经病变如出疹前的带状疱疹、肋间神经炎、胸髓受压、胸部神经根痛及肋软骨炎、胸椎结核等骨病变;胸腔脏器病变如心绞痛、心肌梗死、冠脉瘤、特发性梗阻性心肌病、心脏瓣膜病、某些先天性心脏病、主动脉窦动脉瘤、主动脉夹层、肺栓塞、原发性肺动脉高压、气胸、胸膜炎、胸廓出口综合征;膈疝及纵隔内其它脏器病变如食管炎、食管癌、胃一食管返流、食管憩室、贲门失弛缓症等均可引起胸痛。 主要非创伤性胸痛的病因: 心肌病变:稳定性心绞痛、急性冠脉综合征(ACS)、梗阻性心肌病、心肌炎心包包病变:心包炎。 心瓣膜病变:主动脉瓣狭窄、主动脉瓣下狭窄、二尖瓣脱垂。 血管病变:主动脉夹层、肺栓塞、肺动脉高压。 肺及气管病变:肺感染、炎症、浸润、气胸、纵隔积气,气管支气管炎。 骨骼与肌肉病变:肋软骨炎、肋间肌拉伤、颈椎、胸椎病变消化系统病变:食管返流/痉挛、食管粘膜撕裂、胆石症、消化不良、胰腺炎。 其它原因:带状疱疹、胸壁肿瘤。
一、病因1.外伤气胸:常见各种胸部外伤,包括锐器刺伤及枪弹穿透伤肋骨骨折端错位刺伤肺,以及诊断治疗性医疗操作过程中的肺损伤,如针灸刺破肺活检,人工气胸等 2.继发性气胸:为支气管肺疾患破入胸腔形成气胸。如慢性支气管炎,尘肺支气管哮喘等引起的阻塞性肺性疾患,肺间质纤维化,蜂窝肺和支气管肺癌部分闭塞气道产生的泡性肺气肿和肺大泡,以及靠近胸膜的化脓性肺炎,肺脓肿结核性空洞,肺真菌病,先天性肺囊肿等 3.特发性气胸:指平时无呼吸道疾病病史,但胸膜下可有肺大泡,一旦破裂形成气胸称为特发性气胸多见于瘦长体型的男性青壮年。 4.慢性气胸:指气胸经2个月尚无全复张者。其原因为:吸收困难的包裹性液气胸,不易愈合的支气谈判 胸膜瘘肺大泡或先天性支气管囊肿形成的气胸,以及与气胸相通的气道梗阻或萎缩肺覆以较厚的机理化包膜阻碍肺复张。二、临床表现患者常有持重物、屏气、剧烈运动等诱发因素,但也有在睡眠中发生气胸者,病人突感一侧胸痛、气急、憋气,可有咳嗽、但痰少,小量闭合性气胸先有气急,但数小时后逐渐平稳,X线也不一定能显示肺压缩。若积气量较大者或者原来已有广泛肺部疾患,病人常不能平卧。如果侧卧,则被迫使气胸患侧在上,以减轻气急。病人呼吸困难程度与积气量的多寡以及原来肺内病变范围有关。当有胸膜粘连和肺功能减损时,即使小量局限性气胸也可能明显胸痛和气急。三、诊断和鉴别诊断突发一侧胸痛,伴有呼吸困难并有气胸体征,即可作出初步诊断。X线显示气胸征是确诊依据。在原有严重哮喘或肺气肿基础上并发气胸时,气急、胸闷等症状有时不易觉察,要与原先症状仔细比较。 患者发病前可有或无用力增加胸腔、肤腔压力等诱因,多突然发病,主要症状为呼吸困难、患恻胸痛、刺激性干咳,张力性气胸者症状严重烦躁不安,可出现紫绀、多汗甚至休克。四、治疗 治疗原则在于根据气胸的不同类型适当进行排气,以解除胸腔积气对呼吸、循环所生成的障碍,使肺尽早复张,恢复功能,同时也要治疗并发症和原发病。 1.对症治疗:应卧床休息,给予吸氧,镇痛、止咳,有感染时给予抗生素治疗。 2.胸腔减压:(1)闭合性气胸,肺压缩<20%者,单纯卧床休闲气胸即可自行吸收,肺压缩>20%症状明显者应胸腔穿刺抽气1/1~2d次,每次600~800ml为宜。(2)开放性气胸,应用胸腔闭式引流排气,肺仍不能复张者,可加用负压持续吸引。(3)张力性气胸,病情较危急须尽快排气减压,同时准备立即行胸腔闭式引流或负压持续吸引。 3.手术治疗:对内科积极治疗肺仍不能复张,慢性气胸或有支气管胸膜瘘者可考虑手术治疗,对于气胸首次发作的患者我们也常建议手术治疗。目前一般行胸腔镜下肺大疱切除术,反复发作性气胸可采用胸膜固定术治疗。手术具有创伤小,术后患者恢复快(术后一般一周左右即可出院)等优点。